Josef
Úvodní slovo
Prenatální období bylo u Josefa turbulentní vzhledem k diagnóze vrozené brániční kýly (kongenitální diafragmatická hernie, CDH). Tento typ vrozené vývojové vady (VVV) se dá zjednodušeně popsat jako defekt v bránici, přes který se dostávají orgány z břicha do hrudníku během vývoje plodu a brání tak správnému růstu plic (plicní hypoplazie).
Protože byla hypoplazie plic velmi závažná, po domluvě s rodiči se přistoupilo k fetální intervenci zvané FETO – fetoskopická endoluminální tracheální okluze. Centrum fetální medicíny v ÚPMD Podolí jako jediné pracoviště v ČR nabízí tento typ zákroku a dává tak větší šanci dětem se závažnou formou plicní hypoplazie na podkladě vrozené brániční hernie.
Metoda FETO – do průdušnice plodu se zavede malý balónek, který se roztáhne tekutinou a úplně obstruuje („ucpe“) průsvit průdušnice. Balónek se takto ponechá zhruba 4 týdny, a následně se ještě v průběhu těhotenství fetoskopem zase odstraní. Smyslem tohoto postupu má být zlepšení vývoje plic a zvýšené přežívání dětí – TOTAL trial (šance na přežití u dětí s těžkou formou CDH se zvýšila z 15% na 40%).
Hospitalizace
Josef se narodil v srpnu 2024 ve 37. gestačním týdnu s porodní hmotnosti 2800 gramů. Protože lékaři o jeho diagnóze věděli dopředu, byl hned po narození zaintubován, aby mu přístroje pomohly s dýcháním. První hodiny byly kritické, protože stupeň plicní hypoplazie byl pořád závažný a srdíčko mělo potíže s přečerpáváním krve do plic (plicní hypertenze).
Protože se okysličování nezlepšovalo, Josef musel být ve svých 12 hodinách života napojen na přístroj ECMO (extracorporeal membrane oxygenation – mimotělní oběh). Tento přístroj na několik dní převzal práci jeho srdce a plic, aby si Josef mohl odpočinout a stabilizovat se. Zhruba po týdnu se mohl úspěšně vrátit zpět na běžnou dýchací podporu.
Když byl Josef dostatečně silný (12. den života), podstoupil hlavní operaci. Lékaři mu vrátili orgány (žaludek, střeva, slezinu a část jater) z hrudníku zpět do břicha a otvor v bránici uzavřeli speciální záplatou.
Josef byl na umělé plicní ventilaci celkem 23 dní. Postupně se naučil dýchat sám a časem se největší výzvou pro chlapce stalo krmení. Trápil ho silný reflux a zvracení, proto byl dlouhodobě na infuzní výživě. Nicméně maminka statečně odstříkávala mléko, které Josef dostával sondou nebo zkoušel pít ze stříkačky.
Vzhledem k problémům s krmením se Josífek po 33 dnech hospitalizace z našeho oddělení přeložil do Fakultní nemocnice Motol k dovyšetření. Při překladu vážil 3100 g, měřil 52 cm a dýchal si sám jen s velmi mírnou ventilační podporou a kyslíkem.
Josífek je šikovný chlapec, který si přes náročný začátek vede velmi dobře. Velkou oporou jsou mu milující rodiče, kteří za něho bojovali ještě před porodem. Další informace o vrozené brániční hernii můžete najít níže nebo skrze náš Instagram účet.
Kongenitální diafragmatická Hernie
Zde uvádíme základní informace o vrozené brániční hernii (congenital diaphragmatic hernia, CDH). Tento přehled ve formě navazujících obrázků (karusel) můžete najít i na našem Instagram účtu (správce: Eva Řežábková, autor: Peter Korček).
